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充值彩票送彩金 脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)丨影像表现及鉴别诊断
发表时间:2020-01-11 14:12:18浏览次数:2558
[摘要] 来源: 熊猫放射商务合作:2519330936@qq.com朗格汉斯组织细胞增生症 是由于朗格汉斯细胞异常增生所致的一种未明性质的肿瘤,可累及全身多个系统。发生于脊柱的lch临床以为局部疼痛为主要症状。发生于儿童的lch需与尤文肉瘤、结核及骨髓炎鉴别。lch 诊断需结合患者临床及影像特点进行综合诊断。

充值彩票送彩金 脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)丨影像表现及鉴别诊断

充值彩票送彩金,来源: 熊猫放射

商务合作:2519330936@qq.com

朗格汉斯组织细胞增生症

( langerhans cell histiocytosis,lch)

是由于朗格汉斯细胞异常增生所致的一种未明性质的肿瘤,可累及全身多个系统。

按照病变数目及累及系统可分为三种:

局灶性约占70%,局限累及单一骨或少数几个骨,以5-15岁的患者多见;

多灶、单系统累及约占20%,累及多骨及内皮网织系统,以1-5岁患者常见;

多灶、多系统累及约占10%,发病以2岁以内儿童多见,弥漫累及内皮网织系统。

据统计骨骼系统受累约占80%,其中脊柱受累约占6.5%-25%,以儿童和青少年相对多见。

lch 以朗格汉斯细胞异常增生为主要特征,形成骨浸润或破坏、骨破坏周围可形成椎旁软组织肿块,具有肿瘤的特征, 2013版who将其归为中间型即具有局部侵袭性的肿瘤。

可累及全身多个系统,以骨骼、皮肤和中枢神经系统累及相对多见,骨累及以扁骨累及相对多见,其次为脊柱和长骨。

发生于脊柱的lch临床以为局部疼痛为主要症状。

影像表现:

骨破坏区主要位于椎体,可向邻近蔓延,累及附件结构,具有肿瘤的特点,局限于附件的少见。

骨破坏边界是否清晰与病变所处病程阶段有关,急性期以后骨破坏边界相对清晰,往往呈“地图样”和“虫蚀样”骨质破坏,部分可见硬化边,反映机体修复反应。如果病变处于急性期,骨破坏边界往往不清晰,表现为穿透样或浸润性骨质破坏,相对少见。

可造成扁平椎,分析扁平椎的骨质破坏形式相对比较困难,需仔细观察其是否合并附件结构的破坏,附件结构的骨质破坏形式可对诊断提供线索。

部分可以自愈,椎体高度可部分恢复。

椎旁软组织肿块不少见,病变突破骨皮质在骨破坏区周围形成软组织肿块, 部分椎管内可见软组织肿块。

mri可评估其信号特点,其信号总体较均匀,囊变坏死少见,t2wi以等低信号或高信号为主,与病变内部细胞成分和病变所处时期有关。

血供相对丰富,增强扫描明显强化,反映其内部血供相对丰富。

在恢复期,椎旁软组织肿块可逐渐缩小或消失,反映其自限的特点。

图1a~c 男,8岁。l1 lch。l1椎体溶骨性骨破坏,椎体左缘骨皮质不完整伴椎旁软组织肿胀; l1椎体轻度压缩变形、椎体后缘及下缘骨皮质不完整。

图2a~d 男,6岁。c6 lch。c6椎体前缘溶骨性骨破坏,前缘骨皮质不完整; 矢状位示c6前缘缺损、周围见硬化边及骨质硬化; 冠状位示c6椎体缘见硬化边及骨质硬化,椎体轻度压缩; 1 年后复查,矢状位示椎体高度较前恢复,骨破坏区范围较前缩小。

图3a~e 男, 24 岁。c5 lch。c5椎体溶骨性骨破坏,骨破坏周围骨皮质明显变薄,前后缘骨皮质不完整,病变突破骨皮质,椎体偏左侧可见硬化边; t1wi示病变呈低信号,抑脂序列病变呈高信号,病变明显强化。

图4a~e 男,8岁。l1 lch(与图1为同一患者) 。矢状位t1wi( a) 及t2wi ( b) 显示l1椎体呈等信号,轴位t2wi( c) 显示l1椎体左侧椎旁软组织较右侧肿胀; 增强扫描示l1椎体明显均匀强化,椎旁软组织明显均匀强化,邻近硬膜囊可见强化。

图5a~e 男, 29 岁。c7 lch。矢状位t2wi(a)示c7椎体压缩变扁呈扁平椎,c6椎体前缘骨髓水肿,c6-7椎旁见软组织肿块; 增强扫描示c6-7椎体及椎旁软组织明显强化; 4个月后复查矢状位t2wi(c)及抑脂序列t2wi显示c6椎体高度较前恢复,椎旁软组织肿块消失,c6-7椎体骨髓水肿消失; 增强扫描显示c6-7椎体强化范围较前缩小,椎旁软组织肿块较前减小。

发生于儿童的lch需与尤文肉瘤、结核及骨髓炎鉴别。

尤文肉瘤以浸润性骨质破坏多见,椎旁软组织肿块往往巨大且容易囊变坏死,部分可合并扁平椎,据文献报道约为0.3%,远较lch 少见;

lch与结核均可表现为“虫蚀样”骨破坏,结核往往伴椎旁脓肿形成,内部液化坏死相对常见,而lch表现为椎旁软组织肿块或肿胀;

骨髓炎可表现为骨破坏且硬化常见,往往以终板为中心;

发生于成人lch需与转移瘤鉴别,成人多发的lch相对少见,lch不应作为第一诊断或应谨慎诊断。

合并液平面的需与动脉瘤样骨囊肿鉴别,后者往往以附件为中心, 75%可向椎体进展; lch合并液平的相对少见。

总之,

lch以儿童相对多见,脊柱单节段累及多见,骨破坏部位主要在椎体; “地图样”和“虫蚀样”骨破坏相对多见,修复期可见硬化边或骨破坏周围可见骨质硬化。骨破坏容易突破骨皮质,在椎旁或椎管内形成软组织肿块,其信号往往比较均匀,囊变坏死少见,增强扫描明显强化多见。lch 诊断需结合患者临床及影像特点进行综合诊断。

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